zdroj z neurocentrum.cz

Co je to dětská mozková obrna

Dětská Mozková Obrna (DMO; Infantilní Cerebrální Paréza, ICP; Cerebral Palsy, CP) je zastřešující pojem pro označení skupiny chronických onemocnění charakterizovaných poruchou centrální kontroly hybnosti, která se objevuje v několika prvních letech života a která se zpravidla  v dalším průběhu nezhoršuje. Označení dětská vyjadřuje období, kdy nemoc vzniká, pojem mozková vyjadřuje skutečnost, že příčina poruchy je v mozku, pojem obrna vyjadřuje, že jde o nemoc způsobující poruchu hybnosti těla. Pod pojem DMO nepatří poruchy hybnosti způsobené onemocněním svalů ani periferních nervů. Příčinou špatné kontroly hybnosti a vadné postúry (držení) trupu a končetin je u DMO porucha vývoje nebo poškození motorických (hybných) oblastí mozku.    

Příznaky DMO zahrnují široké spektrum tíže postižení. Nemocný s DMO může mít problémy s jemnými pohybovými vzorci, jako je psaní nebo stříhání nůžkami, může mít obtíže s udržením rovnováhy a s chůzí, může strádat mimovolními pohyby, jako jsou například kroutivé pohyby rukou nebo vůlí neovladatelné pohyby úst. Příznaky se liší jedinec od jedince a u téhož nemocného se mohou v průběhu času různě měnit. Někteří lidé s DMO jsou navíc postiženi dalšími zdravotními problémy včetně epileptických záchvatů a poruch mentálních funkcí. Přes všeobecně vžité přesvědčení nemusí znamenat diagnóza DMO vždy automaticky těžký handicap. Zatímco dítě s těžkou formou DMO je mnohdy zcela neschopné chůze a potřebuje velmi náročnou, komplexní a celoživotní péči, dítě s lehkou formou postižení může být jen lehce nemotorné a obejde se bez speciální pomoci. DMO není nakažlivá (narozdíl od poliomyelitidy, známé též jako dětská obrna) ani dědičná. Přes veškerý dosavadní výzkum není toto onemocnění vyléčitelné, ani neexistuje jeho spolehlivá prevence. Současná medicína přesto nabízí nemocným s DMO pomoc alespoň částečným mírněním některých projevů nemoci vedoucím ke zlepšení jejich kvality života.

Kolik lidí je postiženo DMO  

Věrohodné tuzemské statistiky nejsou žel k dispozici a také v zahraničí se uvádějí jen hrubé odhady. V USA se kupříkladu odhaduje, že DMO má asi půl milionu Američanů. Přes určité pokroky v prevenci a léčení známých příčin DMO zůstávají počty nemocných s DMO výrazněji neovlivněny, ba naopak, v posledních cca 30 letech jejich počet zvolna roste. Přičítá se to pokrokům v intenzivní neonatologické péči (péči o nezralé či jinak ohrožené novorozence), která umožňuje přežít stále většímu počtu nedonošených a jinak vážně ohrožených novorozenců. Bohužel, mnoho z těchto dětí má vývojové problémy včetně poruch vývoje nervového systému nebo u nich dojde k jeho druhotnému poškození. Pokračuje výzkum směřující k prevenci dechových poruch těchto novorozenců, jakož i výzkum farmakologické prevence jejich mozkového krvácení v období kolem porodu. To jsou totiž nejčastější příčiny vážného poškození mozku, jehož důsledkem může být i rozvoj DMO. 

Jaké jsou formy DMO

Spastická diparéza (diplegie), kterou v 60. letech 19. století poprvé popsal dr. Little, je jen jedním z těžkých onemocnění skrývajících se pod pojmem DMO. Lékaři v dnešní době klasifikují jednotlivé typy DMO podle charakteru hybné poruchy do čtyřech širších kategorií: forma spastická, athetoidní, ataktická a smíšené formy.

Spastická forma DMO. Postihuje asi 70-80% nemocných s DMO. Jejich svaly jsou v postižených partiích ztuhlé a trvale stažené (spastické). Bližší popis těchto forem nemoci vychází z určení, které končetiny jsou spastické. Název potom vychází z latinského označení postižené části těla v kombinaci s označením paréza (oslabení) nebo plegie (ochrnutí). Hovoří se tak o spastické diparéze / diplegii (postižené jsou obě dolní končetiny), spastické hemiparéze / hemiplegii (postižené jsou končetiny na jedné polovině těla), spastické triparéze / triplegii (postižené jsou obě dolní a jedna horní končetina) nebo o spastické kvadruparéze / kvadruplegii / teraparéze (postižené jsou všechny čtyři končetiny). 

Pokud má nemocný spastické obě dolní končetiny, mohou se vtáčet dovnitř a při chůzi může křížit kolena přes sebe. Pokud takto nemocný vůbec chodí, je jeho chůze nemotorná a velmi obtížná, dolní končetiny má toporné a při chůzi se jeho kolena navzájem dotýkají. Vzniká tak charakteristický obraz chůze, který je v anglosasské literatuře popisován jako scissors gait (nůžkovitá chůze, chůze s křížením dolních končetin). 

Nemocní se spastickou hemiparézou mohou mít navíc hemiparetický třes, při kterém dochází k vůlí neovladatelným pohybům končetin na jedné straně těla. Někdy tento třes může vážně rušit jakýkoliv pohyb.

Athetoidní nebo též dyskinetická forma DMO. Tato forma je charakterizovaná mimovolními pomalými kroutivými pohyby. Tyto abnormální pohyby postihují obvykle ruce, nohy, případně celé horní nebo dolní končetiny. V některých případech je postiženo svalstvo tváře a jazyka což vede ke grimasování, žmoulavým pohybům úst, mlaskání apod. Abnormální pohyby se nezřídka zvýrazňují při emočním stressu a naopak mizí ve spánku. Nemocní mohou mít problémy se svalovou koordinací potřebnou pro mluvení, což se označuje jako dysarthrie. Athetoidní forma DMO postihuje asi 10-20% nemocných.

Ataktická forma DMO. Tato vzácná forma postihuje především vnímání rovnováhy a tzv. hlubokou citlivost (propriocepci). Postižení mají často špatnou pohybovou koordinaci, jejich chůze je nestabilní, o široké bázi (připomíná opileckou chůzi), chodidla pokládají nezvykle daleko od sebe. Problémy nastávají při pokusu o rychlý a přesný pohyb, jako je kupř. psaní nebo zapínání knoflíků na oděvu. Nemocní mohou mít také takzvaný intenční tremor, třes objevující se při volní hybnosti; například když se postižený snaží uchopit knihu, ruka, kterou pro ni natahuje, se mu při tom roztřese a třes se zvýrazňuje jak se ruka přibližuje ke kýženému předmětu. Ataktickou formu má asi 5-10% nemocných s DMO.

Smíšené formy DMO. Je časté, že se u nemocných s DMO výše uvedené formy různě kombinují. Nejčastější kombinaci představuje spastická forma s athetoidními pohyby, ale i jiné kombinace jsou možné.